Stopień zaawansowania miażdżycy uwarunkowany jest nie tylko czynnikami genetycznymi, ale również środowiskowymi i metabolicznym.
Osoby z tą samą mutacją mogą mieć różną ekspresję kliniczną.
Czynniki ryzyka choroby wieńcowej w hipercholesterolemii rodzinnej:
- Wiek:
- mężczyźni > 30 lat,
- kobiety > 45 lat lub po menopauzie
- Palenie tytoniu
- Dodatni wywiad rodzinny w kierunku przedwczesnej choroby wieńcowej u krewnych pierwszego stopnia:
- u kobiet <65 lat,
- u mężczyzn <55 lat.
- Wysoki poziom cholesterolu LDL > 330 mg/dl
- Niski poziom cholesterolu HDL < 40 mg/dl
- Nadciśnienie tętnicze, RR > 140/90 mmHg
- Cukrzyca
- Poziom lipoproteiny A > 30-60 mg/dl.
10-letnie ryzyko wystąpienia choroby wieńcowej u pacjenta z hipercholesterolemią rodzinną:
- Niskie 10 letnie ryzyko - bez czynników ryzyka
- Średnie 10 letnie ryzyko - 1 czynnik ryzyka
- Wysokie 10 letnie ryzyko - 2 i więcej czynników ryzyka, subkliniczna miażdżyca.
Ważne! Algorytm Framingham jest nieprzydatny do oceny ryzyka sercowo-naczyniowego u pacjentów z hipercholesterolemią rodzinną, bo wszyscy chorzy z FH są już w grupie wysokiego ryzyka chorób sercowo naczyniowych ocenianej dla populacji ogólnej.
Czynniki środowiskowe rozwoju chorób sercowo naczyniowych u pacjentów z hipercholesterolemią rodzinną:
- dieta wysokotłuszczowa
- palenie papierosów
- brak aktywności fizycznej.
Czynniki metaboliczne rozwoju chorób sercowo naczyniowych u pacjentów z hipercholesterolemią rodzinną:
- obniżony poziom HDL
- podwyższony poziom CRP
- podwyższony poziom fibrynogenu.
Czynniki genetyczne rozwoju chorób sercowo naczyniowych u pacjentów z hipercholesterolemią rodzinną:
a. podwyższające ryzyko wystąpienia chorób sercowo naczyniowych w hipercholesterolemii rodzinnej:
- mutacje typu null skutkujące brakiem jakichkolwiek receptorów LDL
- mutacje genu dla apolipoproteiny E
- mutacje genu dla receptora typu 1 angiotensyny II.
b. obniżające ryzyko wystąpienia chorób sercowo naczyniowych w hipercholesterolemii rodzinnej:
- mutacja genu dla esterazy cholesterolu CETP (obniża poziom LDL, podwyższa poziom HDL).
Ocena stopnia zaawansowania miażdżycy w hipercholesterolemii rodzinnej:
- USG dopplerowskie tętnic szyjnych i udowych
- IMT (Intima-media thickness)
- FMD (Flow mediated dilatation)
- MRI
- TK
- Calcium Score
- angiografia.
Badanie IMT (Intima Media Thickness)
Miażdżyca aorty zstępującej w MRI
Zwapnienia naczyń wieńcowych w badaniu TK z oceną Calcium Score